Гемофилия: клиническая картина
I. Клиническая картина гемофилии A и В идентична. Тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и количественном определении факторов свертывания.
II. Кровотечения . Кровотечения отсроченные, возникают через несколько часов после травмы. Кровотечения в неонатальном периоде: из пупочного канатика, кефалогематома, кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании. Позже - кровотечения при прорезывании зубов или ранении уздечки языка, обрезании крайней плоти, гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций.
Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией ЖКТ.
III. Кровоизлияния . Возможны кровоизлияния в суставы, чаще крупные: коленные, голеностопные, локтевые. С момента самостоятельного хождения ребенка ведущим симптомом становятся межмышечные гематомы. Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной оболочки. Повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза , фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. Пострадавший сустав обычно становится местом повторных кровоизлияний.
Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывает боль в животе , сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедренного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки , что нередко принимают за острый аппендицит . При пальпации области пораженной мышцы обнаруживают плотное болезненное образование.
Симптомы при кровоизлиянии в головной мозг развиваются стремительно или по нарастанию ( беспокойство или заторможенность , рвота , головная боль , стволовые симптомы : горизонтальный и вертикальный нистагм , анизокория , расстройства ритма дыхания и сердечных сокращений ). Любые признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии в анамнезе травмы головы - показание к немедленному заместительному лечению. Кровоизлияния в спинной мозг встречают реже; они вызывают нарастающие периферические парезы .
IV. Гематурия . Гематурию чаще отмечают у детей в возрасте старше 5 лет. Причинами ее могут быть травмы поясничной области , иммуно-комплексное поражение почек , высокая активность урокиназы, оксалурия у пациентов с повторными гемартрозами и частыми приемами анальгетиков , аномалии развития или положения почек . Макрогематурия чаще возникает спонтанно. Иногда ей сопутствуют дизурия , боли в поясничной области (вплоть до почечной колики ), по ходу мочеточников или уретры. После нескольких болезненных позывов к мочеиспусканию отходят сгустки крови , и боли уменьшаются.
Легкая форма гемофилии сопровождается минимальной кровоточивостью. Ее обнаруживают в более зрелом возрасте при оперативных вмешательствах или значительных травмах.
Смотрите также:
